Rehabilitación domiciliaria de la epidermólisis bullosa / Home rehabilitation for epidermolysis bullosa

RESUMEN La epidermólisis bullosa engloba un grupo heterogéneo de enfermedades crónicas determinadas genéticamente que se caracterizan por presentar ampollas en piel y mucosas. Esta afección infrecuente también es llamada piel de mariposa o de cristal, y puede provocar un retraso en el neurodesarrollo del niño. Las complicaciones son invalidantes, afectan la calidad de vida, y pueden causar la muerte. Se realizó la rehabilitación domiciliaria de un bebé de un año de edad afectado de epidermólisis bullosa simple, con participación activa de los cuidadores; esta rehabilitación consistió en: tratamiento postural, ejercicios respiratorios, movilizaciones de todas las articulaciones, ludoterapia, terapia ocupacional y atención logofoniátrica. Después de 12 semanas de fisioterapia el paciente logró sentarse solo con equilibrio, apareció el reflejo de paracaídas, y sonreía al estimularlo. El tratamiento debe ser precoz (desde el nacimiento), individualizado e integral. El masaje y los agentes físicos están contraindicados porque pueden causar daños en la piel.

ABSTRACT Epidermolysis bullosa is a heterogeneous group of genetically determined chronic diseases characterized by blistering of the skin and mucosa. This rare condition is also called "butterfly or crystal skin children", and it can cause them a neurodevelopmental delay. Complications are disabling, affect quality of life, and can cause death. Home rehabilitation of a one-year-old baby affected by simple epidermolysis bullosa was performed with active participation of caregivers; this rehabilitation consisted of postural treatment, respiratory exercises, joint mobilization, play therapy, occupational therapy and phoniatric-logopedic care. The patient was able to sit alone, acquired sitting balance, parachute reflex appeared, and smiled when stimulating after 12 weeks of physiotherapy. Treatment must be early (from birth), individualized and comprehensive. Massage and physical agents are contraindicated because they can cause skin damage.

Conceptos y actualidades sobre el uso de la aerosolterapia en pediatría / Concepts and state of the art about the use of aerosols therapy in pediatrics

En los últimos años hemos observado dos hechos singulares: un acelerado aumento de los cuadros asmáticos y bronquiales obstructivos en general en la población infantil y por otra parte el advenimiento de diversas modalidades terapéuticas para la administración de los broncodilatadores. De allí la importancia de actualizar nuestros conceptos sobre la aerosolterapia en pediatría. Revisamos las condiciones físicas que los aerosoles deben tener para lograr un efecto terapéutico, los factores clínicos que pueden modífícar tanto la penetración como el depósito de las partículas, y los tipos de aparatos usados en la aerosolterapía: nebulizadores, inhaladores de dosís medida (MDI) y los inhaladores de polvo seco. Se dan algunas pautas para la correcta administración de los nebulizadores y los MDI, señalando las ventajas y desventajas de cada uno de ellos. Por último se enfatiza la superioridad de los MDI más aerocámara con mascarilla facial, para la inmensa mayoría de niños con obstrucción bronquial

Asociación entre neumonía no bacteriana en los primeros tres años de vida y prevalencia de asma a edad escolar: estudio prospectivo

Se evaluó la presencia, en los tres primeros años de la vida, de infecciones respiratorias bajas (IRAb) con y sin diagnóstico de neumonía clínica-radiológica en 888 niños enrolados desde el periodo de recién nacidos y hasta los 11 años de edad. Se dividió a la población en tres grupos: neumonía, IRAb/no-neumonía y controles (no IRAB). La incidencia de neumonía fue de 7.4 por ciento. Aquellos niños con diagnóstico de neumonía y de IRAb/no-neumonía tuvieron una significativa mayor prevalencia de asma y sibilancias a los 6 y 11 con respecto a los controles. Comparados con los controles, los niños con neumonía tuvieron una menor función pulmonar (V max CRF) a la edad de 2 meses - aunque a esta no alcanzó significancia estadística -, a los 6 años (Vmax CRF) y también a los 11 añós (VEF1 y FEF25-75). Estos déficit fueron independientes de factores de confusión y además fueron significativas y parcialmente reversibles post administración de broncodilatador. Concluimos que aquellos niños que sufrieron de neumonía tienen una disminución en la función de la vía aérea (que probablemente está presente muy temprano en la infancia). Estos déficit serían, al menos en parte, debidos a alteraciones en la regulación del tono muscular de la vía aérea. Palabras claves: neumonía infantil, función pulmonar, asma.

Peritonitis primaria en niños / Primary peritonitis in children

En un período de 18 años (1969-1986) se admitieron 17 casos de peritonitis primaria (PP); de un total de 22,141 hospitalizaciones en el Departamento de Pediatría del Hospital Cayetano Heredia, Lima, (incidencia 0.76 casos/1000 pacientes); los mismos que representan el 4.75 por ciento del total de casos de peritonitis en general atendidas en el mismo período. Los 17 casos de PP (16 pacientes) fueron: 10 mujeres y 6 varones; la edad promedio fue de 6.3 años (rango 10 meses-12.9 años) y el tiempo de enfermedad promedio de 3 días. El líquido peritoneal (LP) presentó en 9/16 casos aspecto purulento; la celularidad promedio fue de 6,946 leucocitos/cc con 71.3 por ciento de PMN; la tinción de Gram fue positiva en el 46 por ciento de los casos (todos diplococos Gram positivos). Los agentes etiológicos fueron: neumococo en 7, S. typhi en 1 y en 9 no se aisló gérmen. Las enfermedades asociadas a la PP fueron: síndrome nefrótico 8 casos, infección urinaria 3, neumonía 1, fiebre tifoidea 1 y en 5 no hubo ninguna enfermedad asociada. La mortalidad fue 6.25 por ciento

Peritonitis primaria en pediatría: estudio retrospectivo en el Hospital de Apoyo Cayetano Heredia / Primary peritonitis in pediatrics: retrospective study in the Hospital de Apoyo Cayetano Heredia

Estudio retrospectivo en pacientes con peritonitis primaria en el Dpto. de Pediatría del Hospital de Apoyo Cayetano Heredia entre 1969 y 1986. Se encontró una prevalencia de 0.075 por ciento : 16 pacientes (6 varones y 10 mujeres), con edad promedio de 6 años 4 meses (grupo etareo: 10 meses-12a.11m) y tiempo promedio de enfermedad de 3 días. Los síntomas principales fueron: anorexia, dolor abdominal y sensación febril; los signos más frecuentes: taquicardia y dolor abdominal; entre los exámenes de laboratorios; hematocrito promedio de 33 por ciento y leucocitosis con desviación izquierda: el principal agente etiológico fue neumococo (52.9 por ciento), no aislándose gérmen en el 44.17 por ciento. Se realizó laparotomía exploratoria en 9 casos, siendo su evolución favorable en su mayoría, falleciendo un solo paciente. Como enfermedad de fondo asociada estuvo el sindrome nefrótico (8c.), infección urinaria (4c.), neumonía (1c.) y fiebre tifoidea (1c.), (ninguno de los operados tenían s.nefrótico). la tasa de letalidad fue de 6.25 por ciento